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慢性肺源性心臟病的病因學

(一)支氣管-肺疾病　分為兩類：①阻塞性疾病，如慢性支氣管炎、支氣管哮喘和支氣管擴張等所謂慢性阻塞性肺氣腫現(xiàn)稱慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)。②限制性疾病，如彌漫性肺間質纖維化、肺結核、塵肺、接觸有毒氣體(如氯、二氧化碳、氧化亞氮等)、胸部放射治療等致廣泛性肺纖維化變化、結節(jié)病、硬皮病、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。

(二)影響呼吸活動的疾病　脊柱后側彎和其他胸廓畸形、胸廓改形術后、胸膜纖維化、神經肌肉疾患(如脊髓灰質炎、肌營養(yǎng)不良等)、過度肥胖伴肺泡通氣障礙等。肺血管可能彎曲或扭轉。

另慢性高原病缺氧致肺血管長期收縮也是肺心病的一種病因。

慢性肺源性心臟病的病理改變

慢性缺氧血性肺原性心臟病主要病理如下：

(一)支氣管病變　支氣管粘膜炎變、增厚、粘液腺增生、分泌亢進，腺泡擴張伴大量分泌物，支氣管腔內炎癥滲出物及粘液分泌物潴留，形成炎栓或粘液栓阻塞，支氣管纖毛上皮遭受不同程度損害，涉及纖毛上皮凈化功能。病變向下波及細支氣管，可出現(xiàn)平滑肌肥厚，使管腔狹窄而不規(guī)則;又加上管壁痙攣、軟骨破壞、呼吸氣時管腔容易閉陷等改變，使細支氣管不完全或完全阻塞。

(二)肺泡病變　由于支氣管發(fā)生上述病變，使排氣管受阻肺泡內殘氣量增多，壓力增高，肺泡過渡膨脹，使泡壁在彈力纖維受損基礎上被動擴張，泡壁斷裂，使幾個小泡融合成一個大泡而形成肺氣腫。

(三)肺血管病變　慢性阻塞性肺病常反復發(fā)作支氣管周圍炎及肺炎，炎癥波及支氣管動脈和附近肺動脈分支，使支氣管動脈呈不同程度增厚，出現(xiàn)肺細動脈肌化，中膜肌肥厚，Ⅰ及Ⅱ型膠原面積增多，肺小動脈內膜纖維性增厚。此外可有非特異性肺血管炎，肺血管內血栓形成等。約30%患者中出現(xiàn)擴張的交通支，可產生動-靜脈分流。

(四)心臟病變　右心室肥大、室壁增厚、心腔擴張、肺動脈圓錐膨隆、心肌纖維有肥大和萎縮等改變，間質水腫，灶型壞死，壞死灶后為纖維組織所替代。部分患者可合并冠狀動脈粥樣硬化性病變。

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